Site Passei Direto: SN e GESF

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glomerulopatia membranosa; nefropatia da IgA Síndrome nefrótica em adulto jovem + perda de função renal GESF (forma colapsante); nefropatia de IgA; glomerulonefrite membranoproliferativa; glomerulopatia membranosa Síndrome nefrótica em adulto jovem associada à hematúria macroscópica Nefropatia de IgA Síndrome nefrótica em sexo feminino LES (atentar a sintomas e sinais típicos da doença, como artrites, artralgias, rash, alopecia, serosite, febre) Síndrome nefrótica em idoso associada à perda variável de função renal Glomerulopatias membranosa, membranoproliferativa, amiloidose, doença de cadeia leve ou pesada, fibrilar. 

Investigar exaustivamente causas secundárias como DM, paraproteinemia, doenças tumorais etc. Síndrome nefrótica em idoso com função renal normal Lesões mínimas (investigar doença tumoral e medicamentos) Artralgias e púrpura em criança Púrpura de Henoch-Schönlein Artralgias e púrpura em adulto jovem LES, crioglobulinemia primária ou secundária (hepatite C), raramente púrpura de Henoch-Schönlein Artralgias e púrpura em idoso Vasculites, crioglobulinemia Linfonodomegalia Síndrome nefrótica associada a doenças linfoproliferativas, micobacterioses, LES Hepatoesplenomegalia Síndrome nefrótica associada a doenças linfoproliferativas, esquistostossomose, hepatites B e C Hipotensão postural (em euvolemia) Nefropatia diabética; amiloidose Retinopatia diabética Nefropatia diabética Insuficiência cardíaca DM, HAS, doenças de depósito (amiloidose, doença de Fabry) Medicamentos Lesões mínimas: AINH, interferon, lítio, rifampicina, sais de ouro, metimazol GESF: analgésicos Membranosa: mercúrio, D-penicilamida, sais de ouro, captopril, AINH   A seguir, serão detalhadas as alterações clínicas, laboratoriais e histopatológicas habituais nas diversas formas de glomerulopatias que cursam com síndrome nefrótica:   Lesões Mínimas Acomete principalmente crianças e jovens, com pico de incidência entre 2 e 6 anos de idade. Nessa faixa etária, é responsável por 80 a 90% das síndromes nefróticas, motivo pelo qual, na população pediátrica, a biópsia renal é feita apenas nos casos córtico-dependentes ou resistentes. Em adolescentes, é a segunda causa de síndrome nefrótica e, na população adulta, responde por apenas 20% dos casos. 


Entretanto, apresenta um segundo pico de incidência após a 6ª década de vida, tanto em sua forma idiopática, como em associação a doenças linfoproliferativas. Sua apresentação clínica é a de uma síndrome nefrótica franca, com a presença de anasarca, complicações infecciosas (principalmente pneumonias e peritonites) e trombóticas. Raramente, pode haver hematúria. A hipertensão arterial também não é habitual, mas pode estar presente em até 30% dos casos, principalmente em adultos jovens. Não é rara a ocorrência de necrose tubular aguda em pacientes portadores de doença de lesões mínimas, em decorrência da hipovolemia que alguns pacientes com hipoalbuminemia mais grave apresentam. A doença não cursa com depósito renal de imunocomplexos e o complemento sérico é normal. A biópsia renal mostra a ausência de alterações histológicas à microscopia ótica (daí o nome da doença), com imunofluorescência negativa. A região túbulo-intersticial também não costuma mostrar alterações, à exceção dos casos nos quais há sinais de necrose tubular. Quando há sinais de fibrose túbulo-intersticial, devemos considerar a possibilidade de GESF, uma vez que a lesão típica desta glomerulopatia é focal e pode não estar representada na biópsia nas fases iniciais da doença. À microscopia eletrônica, nota-se apagamento e fusão podocitária, alteração que não é patognomônica de lesões mínimas (Figura 4).   Figura 4: Microscopia eletrônica de biópsia renal de paciente com lesões mínimas: as setas indicam a fusão total de pedicelas.   Cortesia do Dr. Leonardo Testagrossa – HCFMUSP-2005.   A síndrome nefrótica pode regredir espontaneamente em até 30 a 50% dos casos, mas o tratamento é realizado sempre que há proteinúria nefrótica, dada a taxa elevada de complicações infecciosas e trombóticas.   


Glomeruloescrelose segmentar e focal (GESF) Doença predominante no adulto jovem, é responsável por até 20% das causas de síndrome nefrótica em adulto. Em 10 a 30% dos pacientes, nota-se apenas a presença de proteinúria não nefrótica, associada ou não a perda de função renal e hipertensão. Diferentemente da doença de lesões mínimas, a remissão espontânea é rara e pode haver perda definitiva de função renal em 30 a 55% dos casos após 10 anos. A GESF secundária pode ocorrer em uma série de situações clínicas, sendo a hiperfiltração glomerular um denominador comum: diabetes mellitus, hipertensão arterial, hipoplasia renal, rim único congênito, nefropatia de refluxo vesicoureteral, em doador de transplante renal etc. Há ainda um subtipo particular de GESF secundária, que é a forma colapsante, encontrada sobretudo em pacientes HIV positivos, com a característica de ter uma apresentação de perda rápida de função renal. A biópsia renal de pacientes com GESF revela a presença de lesões escleróticas focais (não acometem todos os glomérulos) e segmentares (não acometem todo o glomérulo), como exemplificado na Figura 5. A imunofluorescência revela caracteristicamente a presença de C3 e IgM, possivelmente em decorrência de trapping, inespecífico. A microscopia eletrônica revela alterações podocitárias muito semelhantes àquelas encontradas na doença de lesões mínimas.   Figura 5: Microscopia óptica de biópsia renal de paciente com GESF: a área tracejada evidencia esclerose segmentar (de parte) do glomérulo. Cortesia do Dr. Leonardo Testagrossa – HCFMUSP-2005.  
Glomerulonefrite Membranosa Este tipo de glomerulonefrite é caracterizado pelo depósito de imunocomplexos no espaço subepitelial do capilar glomerular e pode ocorrer em associação a um grande número de condições clínicas (Tabela 5).   Tabela 5: Etiologias da glomerulonefrite membranosa. Idiopática   Secundária Doenças autoimunes LES e mais raramente artrite reumatoide, Sjöegren, cirrose biliar 1º, penfigoide bolhoso etc. Infecções Hepatites B e C, tuberculose, hanseníase, filaríase, esquistossomose Drogas Penicilamina, ouro, anti-inflamatório não hormonal Outros Tumores sólidos (principalmente brônquicos, pulmonares, prostáticos e gástricos) e linfoproliferativos, sarcoidose, anemia falciforme (raro) etc.   O fato de a doença ser desencadeada por diversas infecções virais e por algumas drogas, assim como a presença de imunocomplexos na biópsia, sugerem que a doença seja de natureza imunológica. Os achados histopatológicos consistem inicialmente de deposição de imunocomplexos subepiteliais, melhor visualizados à microscopia eletrônica, com microscopia óptica praticalmente normal. Na segunda fase, notam-se espículas e espessamento da membrana basal (daí o nome da doença), facilmente visualizáveis à microscopia óptica (Figura 6). Conforme há agravamento da lesão em membrana basal e intensificação dos depósitos epiteliais, nota-se o terceiro grau de lesão histológica, caracterizado por espessamento exuberante da membrana basal, gerando o aspecto “em trilho de trem”. Os achados de imunofluorescência são variáveis, a depender da etiologia da nefrite. Assim, a forma idiopática cursa com depósitos de IgG e C3. A presença de imunoflourescência mais rica, com depósitos de IgA e IgM, além de IgG e C3, sugere o diagnóstico de glomerulonefrite membranosa lúpica.   Figura 6: Achados histopatológicos da glomerulonefrite membranosa (microscopia óptica). 

-Arquivo enviado por Hananda Poggio para Medicina Interna II na UFRJ

mais de um mês atrás